Необходимость поиска первичной надпочечниковой недостаточности при наличии аутоиммунной патологии

Аутоиммунному полигландулярному синдрому (АПС) 2 типа присуще поражение двух или более эндокринных желез, финалом которого является их функциональная недостаточность. Впервые термин использовал М. Neufeld (1980), выделив АПС 2 типа как сочетание первичной надпочечниковой недостаточности (ПНН) с аутоиммунным тиреоидитом (АИТ) и/или сахарным диабетом 1-го типа [14]. Частыми сопутствующими состояниями в рамках АПС 2 типа могут быть: миастения гравис, целиакия, витилиго, алопеция, хронический атрофический гастрит (HP-). АПС 2 типа — заболевание с полигенным типом наследования и наличием специфических генов системы HLA (DR3, DR4, B8, DQA1 и др.). Частота встречаемости АПС 2 типа составляет около 1,4–4,5 случаев на 100 000 человек. Такая низкая распространенность приводит к недостаточной осведомлённости практических врачей. 

Помимо этого, основные диагностические проблемы заключаются в разнообразии клиники дебютов, в длительном латентном периоде манифестации других заболеваний, составляющих АПС 2 типа. Эта особенность способствует поздней диагностике, является причиной постановки диагноза в период криза и декомпенсации, несвоевременного лечения. Эти проблемы отражены в работе. В статье описан клинический случай АПС 2 типа, с десятилетней разницей между появлением витилиго и декомпенсацией надпочечниковой недостаточности, трудности в диагностике последней. Кроме того, представлен краткий обзор литературы.

1. Дедов И. И., Трошина Е. А. Аутоиммунные полигландулярные синдромы взрослых. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2019.

2. Conrad N, Misra S, Verbakel JY, et al. Incidence, prevalence, and co-occurrence of autoimmune disorders over time and by age, sex, and socioeconomic status: a population-based cohort study of 22 million individuals in the UK. Lancet. 2023; 401(10391):1878–1890. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(23)00457-9

3. Дедов И. И., Шестакова М. В., Викулова О. К. и др. Сахарный диабет в Российской Федерации: динамика эпидемиологических показателей по данным Федерального регистра сахарного диабета за период 2010–2022 гг. Сахарный диабет. 2023;26(2):104–123. https://doi.org/10.14341/DM13035

4. Ragusa F, Fallahi P, Elia G, et al. Hashimotos’ thy-roiditis: Epidemiology, pathogenesis, clinic and therapy. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2019;33(6):101367. https://doi.org/10.1016/j.beem.2019.101367

5. Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Epidemiology, pathogenesis, and diagnosis of Addison’s disease in adults. J Endocrinol Invest. 2019;42(12):1407–1433. https://doi.org/10.1007/s40618-019-01079-6

6. Meyer G, Neumann K, Badenhoop K, Linder R. Increasing prevalence of Addison’s disease in German females: health insurance data 2008–2012. Eur J Endocrinol. 2014;170:367–373. https://doi.org/10.1530/EJE-13-0756

7. Bapat P, Kushwaha S, Gupta C, et al. Autoimmune polyglandular syndrome type II presenting as subacute combined degeneration of spinal cord: a neuroendocrinology crossroad. Rom J Intern Med. 2022;60(2):123–126. https://doi.org/10.2478/rjim2021-0038

8. Трошина Е. А., Ларина А. А., Шеремета М. С., Малышева Н. М. Распространенность вновь выявленных аутоиммунных заболеваний среди пациентов с болезнью Грейвса в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома взрослых. Терапевтический архив. 2020;92(10):9–14. https://doi.org/10.26442/00403660.2020.10.000737

9. Ливзан М. А., Кролевец Т. С., Мозговой С. И. и др. Аутоиммунный гастрит: от симптома к диагнозу. Клинические наблюдения. Consilium Medicum. 2020;22(8):78–84. https://doi.org/10.26442/20751753.2020.8.20003

10. Дедов И. И., Мокрышева Н. Г., Мельниченко Г. А. и др. Первичная надпочечниковая недостаточность. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. 2025;15:40.

11. Артемова Е. В. Особенности синтеза, активации и дезактивации глюкокортикоидов. Биологическая роль кортизола в метаболических нарушениях. Ожирение и метаболизм. 2017;14(2):48–52. https://doi.org/10.14341/omet2017248-52

12. Кроненберг Г. М., Мелмед Ш., Полонски К. С. и др. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. М.: ООО «Рид Элсивер»; 2010. 208 с.