КИСТОАДЕНОМАТОЗ И СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Актуальность. Врожденная кистоаденоматозная мальформация легких (кистоаденоматоз легких) и секвестрация легких занимают в структуре врожденных пороков развития легких значимое место. Эти пороки подлежат в большинстве случаев хирургической коррекции. В настоящее время обсуждаются вопросы алгоритма диагностики, сроков и объема операции. Общие сроки развития этих пороков, встречающаяся картина сочетания гистологических изменений, соответствующих секвестрации и кистоаденоматозу, позволяют говорить о единой природе этих пороков. Склонность к инфицированию и развитию гнойно-воспалительных осложнений, малигнизации определяют единый подход к хирургическому лечению этих состояний.

Цель исследования. Улучшить результаты лечения детей с кистоаденоматозом и секвестрацией легких, проведя анализ опыта, накопленного за период 2010-2016 гг. в ФГБУ «СЗФМИЦ имени В. А. Алмазова».

Материалы и методы. Пролечен 61 пациент с кистоаденоматозом и секвестрацией. Пациентам выполнено оперативное лечение с хорошим и отличным ближайшим и  отдаленным результатом. Выводы. Родоразрешение беременных с установленным или заподозренным диагнозом порока развития легких должно производиться в специализированном перинатальном центре, имеющем хирургическое и реанимационное отделения для новорожденных и опыт лечения таких пациентов. В постнатальном периоде необходимо проводить рентгенологическое исследование и компьютерную томографию с контрастированием, причем эти виды обследования необходимо использовать также и во всех случаях имевшегося по данным внутриутробного УЗИ подозрения на порок легкого. Оптимальный срок для выполнения операции — первый месяц жизни. 

1. Sfakianaki AK, Copel JA. Congenital Cystic Lesions of the Lung: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation and Bronchopulmonary Sequestration. Rev Obstet Gynecol. 2012; 5(2): 85–93.

2. Laberge JM, Flageole H, Pugash D, et al. Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation: a Canadian experience. Fetal Diagn Ther. 2001; 16(3): 178-186.

3. Gornall AS, Budd JL, Draper ES, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation: accuracy of prenatal diagnosis, prevalence and outcome in a general population. Prenat Diagn. 2003; 23(12): 997-1002.

4. Ch’in K, Tang M. Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca. Arch Pathol (Chic). 1949; 48(3): 221-229.

5. Conran RM, Stocker JT. Extralobar sequestration with frequently associated congenital cystic adenomatoid malformation, type 2: report of 50 cases. Pediatr Dev Pathol. 1999; 2(5): 454-463.

6. Davenport M, Warne SA, Cacciaguerra S, Patel S, Greenough A, Nicolaides K. Current outcome of antenally diagnosed cystic lung disease. J Pediatr Surg. 2004; 39(4): 549-556

7. Langston C. New concepts in the pathology of congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg. 2003; 12(1): 17-37.

8. Laje P., Liechty K.W. Postnatal management and outcome of prenatally diagnosed lung lesions. Prenat Diagn. 2008; 28(7): 612-8.

9. Papagiannopoulos K, Hughes S, Nicholson AG, et al. Cystic lung lesions in the pediatric and adult population: surgical experience at the Brompton Hospital. Ann Thorac Surg. 2002; 73(5): 1594-1598.

10. Van Raemdonck D, De Boeck K, Devlieger H, et al. Pulmonary sequestration: a comparison between pediatric and adult patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2001; 19(4): 388-395.

11. Nishibayashi SW, Andrassy RJ, Woolley MM. Congenital cystic adenomatoid malformation: 1 30-year experience. J Pediatr Surg. 1981; 16(5): 704-706.

12. Adzick NS, Harrison MR, Glick PL, et al., Fetal cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and natural history. J Pediatr Surg. 1985; 20(5): 483-488.

13. Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol. 1977; 8(2): 155-171.

14. Chow PC, Lee SL, Tang MHY, et al. Management and outcome of antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Hong Kong Med J. 2007; 13: 31-39

15. Ko SF, Ng SH, Lee TY, Wan YL, Liang CD, Lin JW, Chen WJ, Hsieh MJ. Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration.AJR Am J Roentgenol. 2000; 175(4): 1005-1012.

16. Berrocal T, Madrid C, Novo S, et al. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics. 2004; 24(1): e17.

17. d’Agostino S, Bonoldi E, Dante S, et al. Embryonal rhabdomyosarcoma of the lung arising in cystic adenomatoid malformation: case report and review of the literature. J Pediatr Surg. 1997; 32(9): 1381-1383.

18. Kaslovsky RA, Purdy S, Dangman BC, et al. Bronchioloalveolar Carcinoma in a Child With Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. Chest. 1997; 112(2): 548-551.

19. Shanti CM, Klein MD. Cystic lung disease. Semin Pediatr Surg. 2008; 17(1): 2-8.