transmedТрансляционная медицинаTranslational Medicine2311-44952410-5155Almazov National Medical Research Centre, Saint Petersburg, Russia10.18705/2311-4495-2016-3-6-40-45transmed-271Research ArticleПЕДИАТРИЯPEDIATRICSКИСТОАДЕНОМАТОЗ И СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТАCONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION AND PULMONARY SEQUESTRATION IN INFANTS AND YOUNG CHILDRENАлександровС. В.AlexandrovS. V.

Александров Сергей Владимирович - заместитель главного врача по медицинской части.

Ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, 197341, e-mail: dgb2spb@mail.ru

Sergey V. Alexandrov - deputy head doctor.

Akkuratova str. 2, Saint Petersburg, 197341, e-mail: dgb2spb@mail.ru

dgb2spb@mail.ruБаировВ. Г.BairovV. G.

Баиров Владимир Гиреевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии, профессор кафедры хирургических болезней детского возраста.

Санкт-Петербург

Vladimir G. Bairov - MD professor, head of the laboratory of surgery of congenital and hereditary pathology.

Saint Petersburg

ЩеголеваН. А.ShchegolevaN. A.

Щеголева Наталья Адольфовна - заведующая отделением детской хирургии пороков развития и приобретенной  патологии  (2010-2016).

Санкт-Петербург

Natalia A.  Shchegoleva - head  of  the  Department  of pediatric surgery malformations and acquired diseases (2010–2016).

Saint Petersburg

ЯковлевА. В.YakovlevA. V.

Яковлев Александр Владимирович - заведующий отделением анестезиологии-реанимации Перинатального центра.

Alexander V. Yakovlev - head of Department of anesthesiology and intensive care in perinatal centre.

Saint Petersburg

Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова; Детская городская больница №2 святой Марии МагдалиныРоссияFederal Almazov North-West Medical Research Centre, Saint Petersburg; ST. MARY MAGDALENE CHILDREN’S CITY HOSPITAL № 2, Saint PetersburgRussian FederationСеверо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В. А. АлмазоваРоссияFederal Almazov North-West Medical Research CentreRussian Federation201605042017364045Copyright © Александров С.В., Баиров В.Г., Щеголева Н.А., Яковлев А.В., 20172017Александров С.В., Баиров В.Г., Щеголева Н.А., Яковлев А.В.Alexandrov S.V., Bairov V.G., Shchegoleva N.A., Yakovlev A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://transmed.almazovcentre.ru/jour/article/view/271Актуальность

Актуальность. Врожденная кистоаденоматозная мальформация легких (кистоаденоматоз легких) и секвестрация легких занимают в структуре врожденных пороков развития легких значимое место. Эти пороки подлежат в большинстве случаев хирургической коррекции. В настоящее время обсуждаются вопросы алгоритма диагностики, сроков и объема операции. Общие сроки развития этих пороков, встречающаяся картина сочетания гистологических изменений, соответствующих секвестрации и кистоаденоматозу, позволяют говорить о единой природе этих пороков. Склонность к инфицированию и развитию гнойно-воспалительных осложнений, малигнизации определяют единый подход к хирургическому лечению этих состояний.

Цель исследования

Цель исследования. Улучшить результаты лечения детей с кистоаденоматозом и секвестрацией легких, проведя анализ опыта, накопленного за период 2010-2016 гг. в ФГБУ «СЗФМИЦ имени В. А. Алмазова».

Материалы и методы

Материалы и методы. Пролечен 61 пациент с кистоаденоматозом и секвестрацией. Пациентам выполнено оперативное лечение с хорошим и отличным ближайшим и  отдаленным результатом. Выводы. Родоразрешение беременных с установленным или заподозренным диагнозом порока развития легких должно производиться в специализированном перинатальном центре, имеющем хирургическое и реанимационное отделения для новорожденных и опыт лечения таких пациентов. В постнатальном периоде необходимо проводить рентгенологическое исследование и компьютерную томографию с контрастированием, причем эти виды обследования необходимо использовать также и во всех случаях имевшегося по данным внутриутробного УЗИ подозрения на порок легкого. Оптимальный срок для выполнения операции — первый месяц жизни. 

Background

Background. Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) and pulmonary sequestration (PS) occupy significant place in the structure of congenital malformations of lung. These defects subject to surgical correction in many cases. Diagnostic algorithm, age and volume of operation are discussed. General terms of the development of these malformations, occurring picture of combination of histological changes corresponding PS and CCAM, suggest a single origin of these defects. The propensity to infection and the development of inflammatory complications and malignancy define a common approach to the surgical treatment of these conditions.

Objective

Objective. Improve the results of treatment of children with CCAM and PS and analyze the experience for the period of 6 years in Federal Almazov North-West Medical Research Centre. Design and methods. 61 patients with CCAM and PS were treated. Patients underwent surgery with good and excellent immediate and long-term results.

Conclusions

Conclusions. Delivery in pregnant women with suspected or established diagnosis of lung malformation should be performed in a specialized perinatal centers with surgical and intensive care unit for newborns and experience in treating these patients. In the postnatal period necessary to carry out X-ray and CT scan with contrast, these types of surveys should also be used in all cases available according to the prenatal ultrasound of the suspected malformation of the lung. The optimal time for surgery — the first month of life.

Кистоаденоматозная мальформация легкихкистоаденоматоз легкогосеквестрация легкогоCongenital cystic adenomatoid malformationCCAMpulmonary sequestrationReferencesSfakianaki AK, Copel JA. Congenital Cystic Lesions of the Lung: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation and Bronchopulmonary Sequestration. Rev Obstet Gynecol. 2012; 5(2): 85–93.Sfakianaki AK, Copel JA. Congenital Cystic Lesions of the Lung: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation and Bronchopulmonary Sequestration. Rev Obstet Gynecol. 2012; 5(2): 85–93.Laberge JM, Flageole H, Pugash D, et al. Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation: a Canadian experience. Fetal Diagn Ther. 2001; 16(3): 178-186.Laberge JM, Flageole H, Pugash D, et al. Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation: a Canadian experience. Fetal Diagn Ther. 2001; 16(3): 178-186.Gornall AS, Budd JL, Draper ES, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation: accuracy of prenatal diagnosis, prevalence and outcome in a general population. Prenat Diagn. 2003; 23(12): 997-1002.Gornall AS, Budd JL, Draper ES, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation: accuracy of prenatal diagnosis, prevalence and outcome in a general population. Prenat Diagn. 2003; 23(12): 997-1002.Ch’in K, Tang M. Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca. Arch Pathol (Chic). 1949; 48(3): 221-229.Ch’in K, Tang M. Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca. Arch Pathol (Chic). 1949; 48(3): 221-229.Conran RM, Stocker JT. Extralobar sequestration with frequently associated congenital cystic adenomatoid malformation, type 2: report of 50 cases. Pediatr Dev Pathol. 1999; 2(5): 454-463.Conran RM, Stocker JT. Extralobar sequestration with frequently associated congenital cystic adenomatoid malformation, type 2: report of 50 cases. Pediatr Dev Pathol. 1999; 2(5): 454-463.Davenport M, Warne SA, Cacciaguerra S, Patel S, Greenough A, Nicolaides K. Current outcome of antenally diagnosed cystic lung disease. J Pediatr Surg. 2004; 39(4): 549-556Davenport M, Warne SA, Cacciaguerra S, Patel S, Greenough A, Nicolaides K. Current outcome of antenally diagnosed cystic lung disease. J Pediatr Surg. 2004; 39(4): 549-556Langston C. New concepts in the pathology of congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg. 2003; 12(1): 17-37.Langston C. New concepts in the pathology of congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg. 2003; 12(1): 17-37.Laje P., Liechty K.W. Postnatal management and outcome of prenatally diagnosed lung lesions. Prenat Diagn. 2008; 28(7): 612-8.Laje P., Liechty K.W. Postnatal management and outcome of prenatally diagnosed lung lesions. Prenat Diagn. 2008; 28(7): 612-8.Papagiannopoulos K, Hughes S, Nicholson AG, et al. Cystic lung lesions in the pediatric and adult population: surgical experience at the Brompton Hospital. Ann Thorac Surg. 2002; 73(5): 1594-1598.Papagiannopoulos K, Hughes S, Nicholson AG, et al. Cystic lung lesions in the pediatric and adult population: surgical experience at the Brompton Hospital. Ann Thorac Surg. 2002; 73(5): 1594-1598.Van Raemdonck D, De Boeck K, Devlieger H, et al. Pulmonary sequestration: a comparison between pediatric and adult patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2001; 19(4): 388-395.Van Raemdonck D, De Boeck K, Devlieger H, et al. Pulmonary sequestration: a comparison between pediatric and adult patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2001; 19(4): 388-395.Nishibayashi SW, Andrassy RJ, Woolley MM. Congenital cystic adenomatoid malformation: 1 30-year experience. J Pediatr Surg. 1981; 16(5): 704-706.Nishibayashi SW, Andrassy RJ, Woolley MM. Congenital cystic adenomatoid malformation: 1 30-year experience. J Pediatr Surg. 1981; 16(5): 704-706.Adzick NS, Harrison MR, Glick PL, et al., Fetal cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and natural history. J Pediatr Surg. 1985; 20(5): 483-488.Adzick NS, Harrison MR, Glick PL, et al., Fetal cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and natural history. J Pediatr Surg. 1985; 20(5): 483-488.Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol. 1977; 8(2): 155-171.Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol. 1977; 8(2): 155-171.Chow PC, Lee SL, Tang MHY, et al. Management and outcome of antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Hong Kong Med J. 2007; 13: 31-39Chow PC, Lee SL, Tang MHY, et al. Management and outcome of antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Hong Kong Med J. 2007; 13: 31-39Ko SF, Ng SH, Lee TY, Wan YL, Liang CD, Lin JW, Chen WJ, Hsieh MJ. Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration.AJR Am J Roentgenol. 2000; 175(4): 1005-1012.Ko SF, Ng SH, Lee TY, Wan YL, Liang CD, Lin JW, Chen WJ, Hsieh MJ. Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration.AJR Am J Roentgenol. 2000; 175(4): 1005-1012.Berrocal T, Madrid C, Novo S, et al. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics. 2004; 24(1): e17.Berrocal T, Madrid C, Novo S, et al. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics. 2004; 24(1): e17.d’Agostino S, Bonoldi E, Dante S, et al. Embryonal rhabdomyosarcoma of the lung arising in cystic adenomatoid malformation: case report and review of the literature. J Pediatr Surg. 1997; 32(9): 1381-1383.d’Agostino S, Bonoldi E, Dante S, et al. Embryonal rhabdomyosarcoma of the lung arising in cystic adenomatoid malformation: case report and review of the literature. J Pediatr Surg. 1997; 32(9): 1381-1383.Kaslovsky RA, Purdy S, Dangman BC, et al. Bronchioloalveolar Carcinoma in a Child With Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. Chest. 1997; 112(2): 548-551.Kaslovsky RA, Purdy S, Dangman BC, et al. Bronchioloalveolar Carcinoma in a Child With Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. Chest. 1997; 112(2): 548-551.Shanti CM, Klein MD. Cystic lung disease. Semin Pediatr Surg. 2008; 17(1): 2-8.Shanti CM, Klein MD. Cystic lung disease. Semin Pediatr Surg. 2008; 17(1): 2-8.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.