Инфекционные осложнения при системной склеродермии. Анализ двух аутопсийных случаев

В статье представлены два аутопсийных случая системной склеродермии, приведших к гибели больных, обзор литературы с отражением этиологии и патогенеза с упором на развитие инфекционных осложнений в аспекте описанных случаев. Склеродермия — редкое заболевание соединительной ткани, одними из наиболее частых причин смерти при котором являются инфекционные осложнения, вплоть до развития сепсиса. Целью работы явился анализ двух клинических случаев системной склеродермии, вызвавших гибель пациентов. Материалы и методы. Представлены результаты аутопсии двух пациентов с диагнозом системной склеродермии: женщины 63 лет и мужчины 59 лет. В каждом случае произведена аутопсия с макроскопическим исследованием всех органов и тканей. Для гистологического исследования в случае 1 были забраны кусочки легких, сердца, печени, почек, кожи, пищевода, тонкой и толстой кишок, правой поясничной мышцы, тел I и III поясничных позвонков; в случае 2 были забраны кусочки легких, сердца, печени, почек, кожи, пищевода, тонкой и толстой кишок, поднижнечелюстной слюнной железы. Использованы окраски гематоксилином и эозином и методом Ван-Гизона. Заключение. В случае 1 выявлены изменения органов и тканей в виде склероза дермы, пневмофиброза, эрозивного эзофагита, язвенных дефектов кожи, признаки септикопиемии (абсцессы почек, легкого, левой и правой поясничных мышц, остеомиелита II и III поясничных позвонков), очаговой пневмонии в стадии разрешения. Непосредственной причиной смерти явился сепсис. В случае 2 наблюдались склероз дермы, стенки тонкой кишки, почек, фибринозный перикардит в стадии организации, мелкоочаговый кардиосклероз, внебольничная двусторонняя очаговая пневмония. Непосредственной причиной смерти явилась внебольничная двусторонняя очаговая пневмония. Представленные наблюдения демонстрируют характерную клиническую и гистологическую картину системного склероза и подтверждают приведенные в литературе данные о заболеваемости и смертности больных системным склерозом в результате инфекционных осложнений.

1. Volkmann ER, Andréasson K, Smith V. Systemic sclerosis. Lancet. 2023;401(10373):304‒318. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(22)01692-0

2. Adigun R, Goyal A, Hariz A. Systemic sclerosis (scleroderma). In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.

3. Шостак Н. А., Клименко А. А. Системная склеродермия: современная классификация и методы лечения. Лечебное дело. 2009;4:1‒12.

4. Ingegnoli F, Ugi N, Mihai S. Update on the epidemiology, risk factors and outcomes of systemic sclerosis. Best Practice & research: clinical rheumatology. 2018;32(2):223–240. https://doi.org/10.1016/j.berh.2018.08.005

5. Li X, Qian YQ, Liu N, et al. Survival rate, causes of death, and risk factors in systemic sclerosis: a large cohort study. Clinical Rheumatology. 2018;37(11):3051‒3056. https://doi.org/10.1007/s10067-018-4291-z

6. Potera J, Manadan AM. Reasons for hospitalization and in-hospital mortality in adults with systemic sclerosis: Analysis of the National Inpatient Sample. Journal of Scleroderma and Related Disorders. 2022;7(3):189‒196. https://doi.org/10.1177/23971983221083225

7. Shenavandeh S, Naseri R. Assessment of hospitalization and mortality of scleroderma in-patients: a thirteen-year study. Reumatologia. 2017;55(4):163‒168. https://doi.org/10.5114/reum.2017.69776

8. Войцеховский В.В., Гоборов Н.Д., Погребная М.В. и др. Поражение легких при системной склеродермии. Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2018;70:83‒92. https://doi.org/10.12737/article_5c12717d12a437.30758301

9. Булавко Я. Э., Тимофеев Е. В., Алкак К. Д. Ю., Исаков В. А. Склеродермическая нефропатия: нерешенные проблемы. Juvenis scientia. 2021;7(5):5‒18.

10. Györfi AH, Filla T, Polzin A, et al. EUSTAR collaborators. Evaluation of systemic sclerosis primary heart involvement and chronic heart failure in the European scleroderma trials and research cohort. Journal of the American Heart Association. 2025;14(5):e036730. https://doi.org/10.1161/JAHA.124.036730

11. Frieri M, Angadi C, Paolano A, et al. Altered T cell subpopulations and lymphocytes expressing natural killer cell phenotypes in patients with progressive systemic sclerosis. The Journal of Allergy and Clinical Immunology. 1991;87(4):773‒779. https://doi.org/10.1016/0091-6749(91)90121-4

12. Almeida I, Silva SV, Fonseca AR, et al. T and NK cell phenotypic abnormalities in systemic sclerosis: a cohort study and a comprehensive literature review. Clinical Reviews in Allergy & Immunology. 2015;49(3):347‒369. https://doi.org/10.1007/s12016-015-8505-8

13. Simon D, Balogh P, Bognár A, et al. Reduced nonswitched memory B cell subsets cause imbalance in B cell repertoire in systemic sclerosis. Clinical and Experimental Rheumatology. 2016;100(5):30‒36.

14. Ram Poudel D, George M, Dhital R, et al. Mortality, length of stay and cost of hospitalization among patients with systemic sclerosis: results from the National Inpatient Sample. Rheumatology. 2018;9:1611–1622. https://doi.org/10.1093/rheumatology/key150

15. Czömpöly T, Simon D, Czirják L, Németh P. Anti-topoisomerase I autoantibodies in systemic sclerosis. Autoimmunity Reviews. 2009;8(8):692‒696. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2009.02.018

16. Липатов К.В., Гостищев В.К., Асатрян А. Г. и др. Хирургическое лечение обширного гнойно-некротического поражения мягких тканей нижней конечности упациентки с системной склеродермией. Новости хирургии. 2019;27(6):716‒722. https://doi.org/10.18484/2305-0047.2019.6.716

17. Giuggioli D, Manfredi A, Colaci M, et al. Osteomyelitis complicating scleroderma digital ulcers. Clinical Rheumatology. 2013;32(5):623‒27. https://doi.org/10.1007/s10067-012-2161-7