Тяжелое течение быстропрогрессирующего гломерулонефрита у пациентки с АНЦА-системным васкулитом: обзор литературы и клинический случай

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, васкулитом с поражением сосудов малого и среднего калибра и очаговым некротизирующим гломерулонефритом. Частым и одним из самых грозных осложнений является поражение почек, которое в большом количестве случаев приводит к полной потере функции органа и переходом на заместительную почечную терапию. С учетом редкой встречаемости данного заболевания в клинической работе практикующих врачей и их низкой осведомленности об этой патологии, часто возникают проблемы с диагностикой и лечением пациентов с ГПА. Из-за разнообразия и неспецифического характера клинических проявлений заболевания может возникнуть задержка в диагностике. Представленный случай иллюстрирует проявления ГПА в виде тяжелого поражения верхних дыхательных путей и почек, диагностика которого была затруднена ввиду редкости заболевания и полиорганности патологии. В данной статье представлен клинический случай тяжелого течения быстропрогрессирующего гломерулонефрита у пациентки с АНЦА-системным васкулитом, приведен краткий обзор литературы. Несмотря на адекватную терапию, заболевание прогрессировало в основном за счет ухудшения функции почек, что в дальнейшем привело к полной потери функции почек и переходу на лечение хроническим гемодиализом.

1. Wang JC, Leader BA, Crane RA, et al. Granulomatosis with polyangiitis presenting as facial nerve palsy in a teenager. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2018; 107: 160–163.

2. Fonseca FP, Benites BM, Ferrari Alv, et al. Gingival granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis) as a primary manifestation of the disease. Aust. Dent. J. 2017; 62(1): 102–106.

3. Watts RA, Robson J. Introduction, epidemiology and classification of vasculitis. Best. Pract. Res. Clin. Rheumatol. 2018; 32(1): 3–20.

4. Kobayashi S, Fujimoto S. Epidemiology of vasculitides: differences between Japan, Europe and North America. Clin. Exp. Nephrol. 2013; 17(5): 611–614.

5. Xie G, Roshandel D, Sherva R, et al. Association of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) with HLA-DPB1*04 and SEMA6A gene variants: evidence from genome-wide analysis. Arthritis. Rheum. 2013; 65(9): 2457–2468.

6. Jennette JC, Nachman PH. ANCA glomerulonephritis and vasculitis. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2017; 12(10): 1680–1691.

7. Mareen P, Van De Walle S, Bernaert P, et al. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and small vessel vasculitis. Acta. Clin. Belg. 2003; 58(3): 193–200.

8. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis. Rheum. 2013; 65(1):1–11.

9. Greco A, Marinelli C, Fusconi M, et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int. J. Immunopathol. Pharmacol. 2016; 29(2): 151–159.

10. Tarabishy AB, Schulte M, Papaliodis GN, et al. Wegener’s granulomatosis: clinical manifestations, differential diagnosis, and management of ocular and systemic disease. Surv. Ophthalmol. 2010; 55(5): 429–444.

11. Comarmond C, Cacoub P. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment. Autoimmun. Rev. 2014; 13(11): 1121–1125.

12. Fries JF, Hunder GG, Bloch DA, et al. The American college of rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Summary. Arthritis. Rheum. 1990; 33(8): 1135–1136.

13. Yoo J, Kim HJ, Ahn SS, et al. The utility of the ACR/EULAR 2017 provisional classification criteria for granulomatosis with polyangiitis in Korean patients with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Clin. Exp. Rheumatol. 2018; 36 Suppl 111(2): 85–87.

14. Luqmani RA, Bacon PA, Moots RJ, et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. QJM. 1994; 87(11): 671–678.

15. Al-Hussain T, Hussein MH, Conca W, et al. Pathophysiology of ANCA-associated vasculitis. Adv. Anat. Pathol. 2017; 24(4): 226–234.

16. Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR/ ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann. Rheum. Dis. 2016; 75(9): 1583–1594.

17. Jones RB, Tervaert JWC, Hauser T, et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N. Engl. J. Med. 2010; 363(3): 211–220.

18. Jones RB, Furuta S, Tervaert JWC, et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis: 2-year results of a randomised trial. Ann. Rheum. Dis. 2015; 74(6): 1178–1182.

19. Sauranen J, Salmela A, Kahlos K, et al. The evolving treatment of ANCA-associated vasculitides. Duodecim. 2016; 132(16): 1449–1455.

20. Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N. Engl. J. Med. 2010; 363(3): 221–232.

21. Miloslavsky EM, Specks U, Merkel PA, et al. Outcomes of nonsevere relapses in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis treated with glucocorticoids. Arthritis. Rheumatol. 2015; 67(6): 1629–1636.

22. De Groot K, Rasmussen N, Bacon PA, et al. Randomized trial of cyclophosphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis. Rheum. 2005; 52(8): 2461–2469.

23. Hellmich B, Flossmann O, Gross WL, et al. EULAR recommendations for conducting clinical studies and/or clinical trials in systemic vasculitis: focus on antineutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. Ann. Rheum. Dis. 2007; 66(5): 605–617.

24. Suppiah R, Mukhtyar C, Flossmann O, et al. A cross-sectional study of the Birmingham vasculitis activity score version 3 in systemic vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2011; 50(5): 899–905.