Лаврищева Юлия Владимировна, врач-нефролог
ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Россия, 197341
Lavrishcheva Iuliia V., Nephrologist
Akkuratova str. 2, Saint Petersburg, Russia, 197341
Калединова Яна Сетраковна, клинический ординатор кафедры нефрологии и эфферентной терапии
Санкт-Петербург
Kaledinova Yana S., Clinical Resident, Department of Nephrology and Efferent Therapy
Saint Petersburg
Яковенко Александр Александрович, к.м.н., доцент кафедры нефрологии и диализа
Санкт-Петербург
Yakovenko Aleksandr A., PhD, Associate Professor, Department of Nephrology and Dialysis
Saint Petersburg
Артемьев Илья Андреевич, клинический ординатор кафедры внутренних болезней
Санкт-Петербург
Artemev Ilia A., Clinical Resident, Department of Therapy
Saint Petersburg
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, васкулитом с поражением сосудов малого и среднего калибра и очаговым некротизирующим гломерулонефритом. Частым и одним из самых грозных осложнений является поражение почек, которое в большом количестве случаев приводит к полной потере функции органа и переходом на заместительную почечную терапию. С учетом редкой встречаемости данного заболевания в клинической работе практикующих врачей и их низкой осведомленности об этой патологии, часто возникают проблемы с диагностикой и лечением пациентов с ГПА. Из-за разнообразия и неспецифического характера клинических проявлений заболевания может возникнуть задержка в диагностике. Представленный случай иллюстрирует проявления ГПА в виде тяжелого поражения верхних дыхательных путей и почек, диагностика которого была затруднена ввиду редкости заболевания и полиорганности патологии. В данной статье представлен клинический случай тяжелого течения быстропрогрессирующего гломерулонефрита у пациентки с АНЦА-системным васкулитом, приведен краткий обзор литературы. Несмотря на адекватную терапию, заболевание прогрессировало в основном за счет ухудшения функции почек, что в дальнейшем привело к полной потери функции почек и переходу на лечение хроническим гемодиализом.
Granulomatosis with polyangiitis is characterized by necrotizing granulomatous inflammation, vasculitis with vascular lesions of small and medium caliber and focal necrotizing glomerulonephritis. A frequent and one of the most formidable complications is kidney damage, which in a large number of cases leads to a complete loss of organ function and a switch to renal replacement therapy. Given the rare occurrence of this disease in the clinical work of practitioners, and their low awareness of this pathology, problems often arise with the diagnosis and treatment of patients with HPA. Due to the diversity and non-specific nature of the manifestations of the disease, a delay in diagnosis may occur. The presented case illustrates the manifestations of granulomatosis with polyangiitis in the form of severe damage to the upper respiratory tract and kidneys, the diagnosis of which was difficult due to the rarity of the disease and the multiple organ pathology. This article presents a clinical case of severe progression of rapidly progressive glomerulonephritis in a patient with ANCA-associated vasculitis, a brief review of the literature is given. Despite adequate therapy, the disease progressed mainly due to deterioration of renal function, which subsequently led to a complete loss of kidney function and the transition to treatment with chronic hemodialysis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.