Секторальный шванноматоз седалищного нерва: клинико-хирургические аспекты

   Шванномы — наиболее распространенные доброкачественные опухоли периферических нервов и спинномозговых корешков. В свою очередь секторальный шванноматоз — редко встречающееся заболевание (0,58 случая на 1 млн человек), при котором происходит поражение одного нервного ствола множественными опухолями без наличия патологических очагов в других анатомических областях. В отличие от системных форм нейрофиброматоза, для секторального шванноматоза не характерны кожные проявления и наличие двусторонних вестибулярных шванном, что делает его диагностику особенно сложной. За последнее десятилетие в литературе описано всего несколько случаев секторального шванноматоза седалищного нерва. В данной публикации представлен редкий клинический случай пациентки с секторальным шванноматозом седалищного нерва и его ветвей, потребовавший хирургического лечения. По данным нейровизуализации (МРТ, УЗИ) были обнаружены множественные объемные образования, распространяющиеся по ходу седалищного нерва в нижней трети бедра и по ходу большеберцового нерва в верхней трети голени и подколенной области. Общая протяженность пораженного участка нерва составила до 20 см, при этом опухоли имели неоднородную эхоструктуру и обильную васкуляризацию по данным допплерографии. Клиническая картина представлена некупируемым нейропатическим болевым синдромом. Данных за наличие опухолей других нервов не было. Пациентке выполнено оперативное вмешательство в объеме удаления 5 опухолевых узлов с применением прямой стимуляции нерва (ЭНФ-мониторинг), что позволило дифференцировать функционально значимые пучки от ткани опухоли и избежать их повреждения. В послеоперационном периоде функция нерва полностью сохранена, а болевой синдром регрессировал до 1 балла по визуальной аналоговой шкале в течение первых пяти суток. Также представлен обзор литературы по теме. Учитывая редкость данной патологии, необходимо накопление клинического опыта, в связи с чем каждый выявленный случай секторального шванноматоза требует подробного описания.

1. Ferner RE. Neurofibromatosis 1 and neurofibromatosis 2: a twenty first century perspective. The lancet neurology. 2007;6(4):340–351. doi: 10.1016/S1474-4422(07)70075-3

2. Warade A, Roy R, Pattankar S, et al. Segmental schwan-nomatosis of the lower extremity — a case series. Neurology India. 2022;70(5):2132–2136. doi: 10.4103/0028-3886.359176

3. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Central nervous system tumours. Lyon: International Agency for Research on Cancer. WHO Classification of Tumours Series. 5^th ed., vol. 6. 2021.

4. Andreani L, Ipponi E, Ruinato AD, et al. Peripheral schwannomas of the tibial nerve: surgical results in a case series. Acta Biomedica. 2022;14;93(1):e2022085. doi: 10.23750/abm.v93i1.11782

5. Erdoğan F, Say F, Barış YS. Schwannomatosis of the sciatic nerve: a case report. British Journal of Neurosurgery. 2023;37(1):100–103. doi: 10.1080/02688697.2021.1950628

6. Shishiba T, Niimura M, Ohtsuka F, Tsuru N. Multiple cutaneous neurilemmomas as a skin manifestation of neurilemmomatosis. Journal of the American Academy Dermatology. 1984;10:744–754. doi: 10.1016/s0190-9622(84)70089-2

7. Schraepen C, Donkersloot P, Duyvendak W, et al. What to know about schwannomatosis : a literature review. British Journal of Neurosurgery. 2022;36(2):171–174. doi: 10.1080/02688697.2020.1836323

8. Kwon NY, Oh HM, Ko YJ. Multiple lower extremity mononeuropathies by segmental schwannomatosis: a case report. Annals of rehabilitation medicine. 2015;26;39(5):833–837. doi: 10.5535/arm.2015.39.5.83

9. Plotkin SR, Wick A. Neurofibromatosis and schwannomatosis. Seminars in neurology. 2018;38 (1):73–85. doi: 10.1055/s-0038-1627471

10. MacCollin M, Chiocca EA, Evans DG, et al Diagnostic criteria for schwannomatosis. Neurology. 2005;64:1838–1845. doi: 10.1212/01.WNL.0000163982.78900.AD

11. Plotkin SR, Blakeley JO, Evans DG, et al. Update from the 2011 international schwannomatosis workshop: from genetics to diagnostic criteria. American Journal of Medical Genetics. 2013;161:405–416. doi: 10.1002/ajmg.a.35760

12. Alaidarous A, Parfait B, Ferkal S, et al. Segmental schwannomatosis: characteristics in 12 patients. Orphanet journal of rare diseases. 2019;22(14):207. doi: 10.1186/s13023-019-1176-4

13. Pilavaki M, Chourmouzi D, Kiziridou A, et al. Imaging of peripheral nerve sheath tumors with pathologic correlation : pictorial review. European Journal of Radiology. 2004;52:229–239. doi: 10.1016/j.ejrad.2003.12.001

14. Guzzi G, Ricciuti RA, Torre AD, et al. Intraoperative neurophysiological monitoring in neurosurgery. Journal of clinical medicine. 2024;17;13(10):2966. doi: 10.3390/jcm13102966

15. Huang J, Mobbs R, Teo C. Multiple schwannomas of the sciatic nerve. Journal of Clinical Neuroscience. 2003;10:391–393. doi: 10.1016/s0967-5868(03)00021-3

16. Ogose A, Hotta T, Morita T, et al. Multiple schwannomas in the peripheral nerves. The Journal of Bone and Joint Surgery. British volume. 1998;80:657–661. doi: 10.1302/0301-620x.80b4.8532

17. Yamamoto T, Maruyama S, Mizuno K. Schwannomatosis of the sciatic nerve. Skeletal Radiology. 2001;30:109–113. doi: 10.1007/s002560000310

18. Gonzalvo A, Fowler A, Cook RJ, et al. Schwannomatosis, sporadic schwannomatosis, and familial schwannomatosis: a surgical series with long-term follow-up. Journal of Neurosurgery. 2011;114:756–762. doi: 10.3171/2010.8.JNS091900