Ангелина Викторовна Городнина, кандидат медицинских наук, нейрохирург
191014; ул. Маяковского, д. 12; Санкт-Петербург
Angelina V. Gorodnina, MD, PhD, Neurosurgeon
191014; 12 Mayakovskaya str.; St. Petersburg
Дарья Александровна Ситовская, кандидат медицинских наук, патологоанатом
Санкт-Петербург
Darya A. Sitovskaya, MD, PhD, Pathologist
St. Petersburg
Андрей Юрьевич Орлов, доктор медицинских наук, руководитель лаборатории, нейрохирург
НИЛ нейрохирургии позвоночника и периферической нервной системы
Санкт-Петербург
Andrey Yu. Orlov, MD, PhD, DSc, Neurosurgeon, Head of the Laboratory
Research Laboratory of Neurosurgery of the Spine and Peripheral Nervous System
St. Petersburg
Шванномы — наиболее распространенные доброкачественные опухоли периферических нервов и спинномозговых корешков. В свою очередь секторальный шванноматоз — редко встречающееся заболевание (0,58 случая на 1 млн человек), при котором происходит поражение одного нервного ствола множественными опухолями без наличия патологических очагов в других анатомических областях. В отличие от системных форм нейрофиброматоза, для секторального шванноматоза не характерны кожные проявления и наличие двусторонних вестибулярных шванном, что делает его диагностику особенно сложной. За последнее десятилетие в литературе описано всего несколько случаев секторального шванноматоза седалищного нерва. В данной публикации представлен редкий клинический случай пациентки с секторальным шванноматозом седалищного нерва и его ветвей, потребовавший хирургического лечения. По данным нейровизуализации (МРТ, УЗИ) были обнаружены множественные объемные образования, распространяющиеся по ходу седалищного нерва в нижней трети бедра и по ходу большеберцового нерва в верхней трети голени и подколенной области. Общая протяженность пораженного участка нерва составила до 20 см, при этом опухоли имели неоднородную эхоструктуру и обильную васкуляризацию по данным допплерографии. Клиническая картина представлена некупируемым нейропатическим болевым синдромом. Данных за наличие опухолей других нервов не было. Пациентке выполнено оперативное вмешательство в объеме удаления 5 опухолевых узлов с применением прямой стимуляции нерва (ЭНФ-мониторинг), что позволило дифференцировать функционально значимые пучки от ткани опухоли и избежать их повреждения. В послеоперационном периоде функция нерва полностью сохранена, а болевой синдром регрессировал до 1 балла по визуальной аналоговой шкале в течение первых пяти суток. Также представлен обзор литературы по теме. Учитывая редкость данной патологии, необходимо накопление клинического опыта, в связи с чем каждый выявленный случай секторального шванноматоза требует подробного описания.
Schwannomas are the most common benign tumors of peripheral nerves and spinal nerve roots. Sectoral schwannomatosis, in turn, is a rare condition (0.58 cases per 1 million people) characterized by multiple tumors affecting a single nerve trunk, with no pathological lesions in other anatomical areas. Unlike systemic forms of neurofibromatosis, sectoral schwannomatosis typically lacks cutaneous manifestations and bilateral vestibular nerve involvement, making diagnosis particularly challenging. Over the past decade, only a few cases of sectoral schwannomatosis involving the sciatic nerve have been reported in the literature. Herein, we present a rare clinical case of a female patient with sectoral schwannomatosis of the sciatic nerve and its branches requiring surgical intervention. Neuroimaging (MRI and ultrasound) revealed multiple mass lesions extending along the sciatic nerve in the distal third of the thigh, as well as along the tibial nerve in the proximal third of the lower leg and the popliteal region. The total length of the involved nerve segment reached up to 20 cm, with tumors exhibiting heterogeneous structure and pronounced vascularization on Doppler imaging. The clinical presentation featured intractable neuropathic pain. No tumors were found in other nerves. The patient underwent surgical removal of five tumor nodules using direct nerve stimulation (intraoperative neuromonitoring), which allowed for clear differentiation between functionally significant nerve fascicles and tumor tissue, thereby preventing their damage. Postoperatively, nerve function was fully preserved, and pain regressed to 1 point on the visual analogue scale within the first five days. A review of the relevant literature is also provided. Given the rarity of this pathology, accumulation of clinical experience is essential; therefore, each identified case of sectoral schwannomatosis warrants a detailed description.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.