Лаврищева Юлия Владимировна, к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии с клиникой
ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, 197341
Yulia V. Lavrischeva, PhD, Associate Professor of the Department of Faculty Therapy with the clinic
Akkuratova str., 2, Saint Petersburg, 197341
Яковенко Александр Александрович, к.м.н., доцент кафедры нефрологии и диализа
Санкт-Петербург
Alexandr A. Jakovenko, PhD, Associate Professor of the Department of Nephrology and Dialysis
Saint Petersburg
Потапов Илья Владимирович, студент VI курса Института медицинского образования
Санкт-Петербург
Ilya V. Potapov, sixth year student, Institute of Medical Education
Saint Petersburg
При IgG4-ассоциированном заболевании часто поражаются несколько органов и тканей, особенно ткани почек, что характеризуется интерстициальным нефритом, обструктивной нефропатией и в редких случаях — гломерулопатией (включая мембранозную нефропатию).
IgG4-ассоциированное заболевание выделено в качестве самостоятельной нозологической формы в 2003 году, когда у пациентов с аутоиммунным панкреатитом 1 типа были обнаружены признаки системного поражения (вовлечение желчных путей, слюнных желез, забрюшинного пространства), а в 2012 году предложена первая международная номенклатура заболевания.
Клинические проявления IgG4-ассоциированного заболевания неспецифичны и разнообразны, что определяет трудности дифференциальной диагностики, в том числе с инфекциями и опухолями, и увеличивает срок от начала болезни до установления диагноза в среднем до 2 лет. IgG4-ассоциированное заболевание чаще развивается в среднем и пожилом возрасте. Распространенность среди мужчин выше, чем среди женщин. Так, у мужчин чаще встречаются аутоиммунный панкреатит 1 типа, ретроперитонеальный фиброз и тубулоинтерстициальный нефрит, а у женщин — сиалоаденит, дакриоаденит и тиреоидит.
В этой статье мы представляем клинический случай IgG4-ассоциированного системного заболевания с сочетанным поражением тубулоинтерстициального и гломерулярного компартментов ткани почки с нефротическим синдромом в качестве единственного начального проявления. Сочетание IgG4-тубулоинтерстициального нефрита с мембранозной нефропатией является крайне редкой патологией. Решающим в диагностике данного состояния явилась нефробиопсия, которая позволила назначить пациенту правильное и своевременное лечение.
In IgG4-associated disease, several organs and tissues are often affected, especially kidney tissue, and is characterized by interstitial nephritis, obstructive nephropathy, and in rare cases glomerulopathy (including membra[
IgG4-associated disease was isolated as an independent nosological form in 2003, when patients with type 1 autoimmune pancreatitis were found signs of systemic damage (involvement of the biliary tract, salivary glands, retroperitoneal space), and in 2012 the first international nomenclature of the disease was proposed.
The clinical manifestations of IgG4-associated disease are nonspecific and diverse, which determines the difficulties of differential diagnosis, including infections and tumors, and increases the period from the onset of the disease to diagnosis to an average of 2 years. IgG4-associated disease is more likely to develop in middle age and old age. The prevalence of the disease is higher among men than among women. Thus, autoimmune pancreatitis type 1, retroperitoneal fibrosis and tubulointerstitial nephritis are more common in men, and sialoadenitis, dacryoadenitis and thyroiditis are more common in women.
In this article, we present a clinical case of IgG4-associated systemic disease with a combined lesion of the tubulo-interstitial and glomerular compartments of kidney tissue with nephrotic syndrome as the only initial manifestation. The combination of IgG4-tubulo-interstitial nephritis with membranous nephropathy is an ex[
The authors declare that there are no conflicts of interest present.