transmedТрансляционная медицинаTranslational Medicine2311-44952410-5155Almazov National Medical Research Centre, Saint Petersburg, Russia10.18705/2311-4495-2022-9-1-60-67transmed-649Research ArticleОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯCANCERАдамантиноподобная краниофарингиома мосто-мозжечкового угла, ассоциированная с синдромом ГарднераAdamantinomatous craniopharyngioma of cerebellopontine angle in association with Gardner’s syndromehttps://orcid.org/0000-0002-2369-7424СафаровБ. И.SafarovB. I.

 к.м.н., заведующий нейрохирургическим отделением опухолей головного и спинного мозга № 4 

 ул. Маяковского, д. 12, Санкт-Петербург, Россия, 191014 

MD, the head of the department of brain and spine cord tumors №4 

 Mayakovskaya str., 12, Saint Petersburg, Russia, 191014 

safarovbob@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6206-2133МельченкоС. А.MelchenkoS. A.

 аспирант, врач-нейрохирург 

Воронеж

neurosurgeon, PhD student 

Voronezh 

melchenko@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8343-4917УлитинА. Ю.UlitinA. Yu.

 д.м.н., профессор, заведующий кафедрой нейрохирургии с курсом нейрофизиологии, ИМО 

 ул. Маяковского, д. 12, Санкт-Петербург, Россия, 191014 

 MD, professor, neurosurgeon, head of the Department of Neurosurgery with a course of neurophysiology, Institute of Medical Education 

Mayakovskaya str., 12, Saint Petersburg, Russia, 191014

ulitinaleks@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3284-9688СклярС. С.SklyarS. S.

 врач-нейрохирург, младший научный сотрудник НИЛ нейроонкологии; специалист по научно-аналитической работе НЦМУ «Центр персонализированной медицины» 

 ул. Маяковского, д. 12, Санкт-Петербург, Россия, 191014 

 neurosurgeon, junior researcher Research Laboratory of Neurooncology; specialist in scientific and analytical work, World-class research center “Center for Personalized Medicine” 

 Mayakovskaya str., 12, Saint Petersburg, Russia, 191014

s.sklyar2017@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6206-2133ЗабродскаяЮ. М.ZabrodskayaJ. M.

 д.м.н., заведующий НИЛ патоморфологии нервной системы, заведующий референс-центром иммуногистохимических, патоморфологических и  онкологических заболеваний 

 ул. Маяковского, д. 12, Санкт-Петербург, Россия, 191014 

 head of the Laboratory of Pathomorphology of the Nervous system, the head of the center for immunohistochemical, pathomorphological and Oncological diseases 

 Mayakovskaya str., 12, Saint Petersburg, Russia, 191014

zabrodskaya_yum@almazovcentre.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6608-935XВоиновН. Е.VoinovN. E.

 аспирант кафедры нейрохирургии с курсом нейрофизиологии ИМО; врач-нейрохирург; специалист по научно-аналитической работе НЦМУ «Центр персонализированной медицины» 

 ул. Маяковского, д. 12, Санкт-Петербург, Россия, 191014 

 neurosurgeon; PhD student, Department of Neurosurgery with a course in neurophysiology, Institute of Medical Education; specialist in scientific and analytical work, World-class research center “Center for Personalized Medicine” 

 Mayakovskaya str., 12, Saint Petersburg, Russia, 191014

nik_voin@mail.ruРоссийский научно-исследовательский нейрохирургический институт имени профессора А. Л. Поленова — филиал Федерального государственного бюджетного учреждения «Научный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияPolenov Russian Scienific Research Institute of NeurosurgeryRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Воронежский государственный медицинский университет имени Н. Н. Бурденко» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияVoronezh State Medical University named after N. N. BurdenkoRussian Federation202215042022916067Copyright © Сафаров Б.И., Мельченко С.А., Улитин А.Ю., Скляр С.С., Забродская Ю.М., Воинов Н.Е., 20222022Сафаров Б.И., Мельченко С.А., Улитин А.Ю., Скляр С.С., Забродская Ю.М., Воинов Н.Е.Safarov B.I., Melchenko S.A., Ulitin A.Y., Sklyar S.S., Zabrodskaya J.M., Voinov N.E.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://transmed.almazovcentre.ru/jour/article/view/649Актуальность

Актуальность. Краниофарингиомы — доброкачественные эпителиальные опухоли. Существуют две теории о происхождении краниофарингиом. Согласно первой, эти новообразования развиваются из остатков клеток кармана Ратке, соединяющего в эмбриональном периоде полости первичной ротовой трубки с гипофизом. Эмбриогенетическая гипотеза объясняет появление адамантиноподобных краниофарингиом, чаще встречающихся в детском возрасте. Метапластическая теория предполагает возникновение краниофарингиом в результате метаплазии эпителиальных клеток в хиазмально-селлярной области и хорошо согласуется с данными по свойствам краниофарингиом у взрослых пациентов.

Цель

Цель. Представить описание клинического случая эктопической адамантиноподобной краниофарингиомы правого мосто-мозжечкового угла, ассоциированной с синдромом Гарднера.

Материалы и методы

Материалы и методы. Проведен анализ СКТ, МРТ, гистологического, гистохимического и других специальных исследований, а также данных других четырех аналогичных наблюдений, опубликованных в литературе.

Результаты

Результаты. Описан редкий случай эктопической адамантиноподобной краниофарингиомы правого мосто-мозжечкового угла, ассоциированной с синдромом Гарднера (семейный аденоматозный полипоз, множественные остеомы черепа и опухоли мягких тканей), выявленный у пациента 27 лет. Отмечается, пока необъяснимая, корреляция краниофарингиом у больных с синдромом Гарднера в области мосто-мозжечкового угла.

Выводы

Выводы. Рассмотренный в статье клинический случай позволяет рекомендовать пациентам с адамантиноподобными краниофарингиомами, особенно при их эктопической локализации, включать в комплекс лечебно-диагностических мероприятий целенаправленный сбор семейного анамнеза и специальные исследования для исключения аденоматозного полипоза кишечника и синдрома Гарднера.

Background

Background. Craniopharyngiomas are benign epithelial tumors. According to embryogenetic theory, these neoplasms develop from the remains of the cells of Rathke’s pouch, which connects the cavities of the primary oral tube with the pituitary gland in the embryonic period. The metaplastic theory assumes the occurrence of craniopharyngiomas as a result of metaplasia of epithelial cells in the chiasmal-sellar region.

Objective

Objective. To present a clinical case of ectopic adamantium-like craniopharyngioma of the right cerebellopontine angle associated with Gardner’s syndrome.

Design and methods

Design and methods. The analysis of SCT, MRI, histological, histochemical and other special studies, as well as data from four other similar observations published in the literature, was carried out.

Results

Results. We describe a case of a rare case of ectopic adamantium-like craniopharyngioma of the right cerebellopontine angle associated with Gardner’s syndrome (familial adenomatous polyposis, multiple skull osteomas and soft tissue tumors) diagnosed in a 27-year-old patient. It is noted, while inexplicable, the correlation of craniopharyngiomas in patients with Gardner’s syndrome in the region of the cerebellopontine angle.

Conclusions

Conclusions. In the case of patients with adamantine-like craniopharyngiomas, the including of collection of a family history and special studies to exclude adenomatous intestinal polyposis and Gardner syndrome in the complex of treatment and diagnostics id highly recommended.

аденоматозный полипоз толстой кишкиопухоли мосто-мозжечкового угласиндром Гарднераэктопическая краниофарингиомаadenomatous polyposis coliectopic craniopharyngiomaGardner syndrometumors of cerebellopontine angleReferencesКоновалов А.Н., Калинин П.Л., Кутин М.А. и др. Транссфеноидальная хирургия краниофарингиом: от паллиативных операций к радикальному удалению. Вопросы нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. 2013; 3:3–12.Konovalov AN, Kalinin PL, Kutin MA, et al. Transsphenoidal surgery of craniopharyngioma: form palliative surgery to radial removal. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N. N. Burdenko=Burdenko’s Journal of Neurosurgery. 2013; 3:3–12. In Russian.Кутин М.А., Ротин Д.Л., Шишкина Л.В. и др. Биология краниофарингиом. Вопросы нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. 2013; 77(1):53–61.Kutin MA, Rotin DL, Shishkina LV, et al. Current opinion on the craniopharyngioma biology. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N. N. Burdenko=Burdenko’s Journal of Neurosurgery. 2013; 77(1):53–61. In Russian.Мацко Д.Е., Коршунов А.Г. Атлас опухолей центральной нервной системы: гистологическое строение. СПб, издание РНХИ им. проф. А. Л. Поленова, 1998. С. 200.Matsko DE, Korshunov AG. Atlas of tumours of the central nervous system. Saint-Petersburg, edition of the RNSI named after prof. A. L. Polenova, 1998. P. 200. In Russian.Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, et al. The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J Neurosurg. 1998; 89(4):547–551. DOI: 10.3171/jns.1998.89.4.0547.Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, et al. The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J Neurosurg. 1998; 89(4):547–551. DOI: 10.3171/jns.1998.89.4.0547.Miller DC. Pathology of craniopharyngiomas: clinical import of pathological findings. Pediatr Neurosurg. 1994; 21 Suppl1:11–7. DOI: 10.1159/000120855.Miller DC. Pathology of craniopharyngiomas: clinical import of pathological findings. Pediatr Neurosurg. 1994; 21 Suppl1:11–7. DOI: 10.1159/000120855.Park YS, Ahn JY, Kim DS, et al. Late development of craniopharyngioma following surgery for Rathke’s cleft cyst. Clin Neuropathol. 2009; 28(3):177–181. DOI: 10.5414/npp28177.Park YS, Ahn JY, Kim DS, et al. Late development of craniopharyngioma following surgery for Rathke’s cleft cyst. Clin Neuropathol. 2009; 28(3):177–181. DOI: 10.5414/npp28177.Xin W, Rubin MA, McKeever PE. Differential expression of cytokeratins 8 and 20 distinguishes craniopharyngioma from rathke cleft cyst. Arch Pathol Lab Med. 2002; 126(10):1174–1178. DOI: 10.5858/2002-126-1174-DEOCAD.Xin W, Rubin MA, McKeever PE. Differential expression of cytokeratins 8 and 20 distinguishes craniopharyngioma from rathke cleft cyst. Arch Pathol Lab Med. 2002; 126(10):1174–1178. DOI: 10.5858/2002-126-1174-DEOCAD.Rushing EJ. Craniopharyngioma in Rushing EJ, Giangaspero F, Paulus W, et al. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, 4th ed, Lion: IARC, 2007:238–240.Rushing EJ. Craniopharyngioma in Rushing EJ, Giangaspero F, Paulus W, et al. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, 4th ed, Lion: IARC, 2007:238–240.Link MJ, Driscoll CL, Giannini C. Isolated, giant cerebellopontine angle craniopharyngioma in a patient with Gardner syndrome: case report. Neurosurgery. 2002; 51(1):221–225. DOI: 10.1097/00006123-200207000-00033.Link MJ, Driscoll CL, Giannini C. Isolated, giant cerebellopontine angle craniopharyngioma in a patient with Gardner syndrome: case report. Neurosurgery. 2002; 51(1):221–225. DOI: 10.1097/00006123-200207000-00033.Koral K, Weprin B, Rollins NK. Sphenoid sinus craniopharyngioma simulating mucocele. Acta Radiol. 2006; 47(5):494–496. DOI: 10.1080/02841850600557133.Koral K, Weprin B, Rollins NK. Sphenoid sinus craniopharyngioma simulating mucocele. Acta Radiol. 2006; 47(5):494–496. DOI: 10.1080/02841850600557133.Solarski A, Panke ES, Panke TW. Craniopharyngioma in the pineal gland. Arch Pathol Lab Med. 1978; 102(9):490–491.Solarski A, Panke ES, Panke TW. Craniopharyngioma in the pineal gland. Arch Pathol Lab Med. 1978; 102(9):490–491.Usanov EI, Hatomkin DM, Nikulina TA, et al. Craniopharyngioma of the pineal region. Childs Nerv Syst. 1999; 15(1):4–7. DOI: 10.1007/s003810050316.Usanov EI, Hatomkin DM, Nikulina TA, et al. Craniopharyngioma of the pineal region. Childs Nerv Syst. 1999; 15(1):4–7. DOI: 10.1007/s003810050316.Powers CJ, New KC, McLendon RE, et al. Cerebellopontine angle craniopharyngioma: case report and literature review. Pediatr Neurosurg. 2007; 43(2):158–163. DOI: 10.1159/000098394.Powers CJ, New KC, McLendon RE, et al. Cerebellopontine angle craniopharyngioma: case report and literature review. Pediatr Neurosurg. 2007; 43(2):158–163. DOI: 10.1159/000098394.Khalatbari MR, Borghei-Razavi H, Samadian M, et al. Isolated primary craniopharyngioma in the cerebellopontine angle. J Clin Neurosci. 2012; 19(11):1516–1519. DOI: 10.1016/j.jocn.2011.09.029.Khalatbari MR, Borghei-Razavi H, Samadian M, et al. Isolated primary craniopharyngioma in the cerebellopontine angle. J Clin Neurosci. 2012; 19(11):1516–1519. DOI: 10.1016/j.jocn.2011.09.029.Sharma M, Mally R, Velho V, et al. Primary isolated cerebellopontine angle papillary craniopharyngioma. Neurol India. 2012; 60(4):438–439. DOI: 10.4103/0028-3886.100727.Sharma M, Mally R, Velho V, et al. Primary isolated cerebellopontine angle papillary craniopharyngioma. Neurol India. 2012; 60(4):438–439. DOI: 10.4103/0028-3886.100727.Yan Y, Tang WY, Yang G, et al. Isolated cerebellopontine angle craniopharyngioma. J Clin Neurosci. 2009; 16(12):1655–1657. DOI: 10.1016/j.jocn.2009.02.029.Yan Y, Tang WY, Yang G, et al. Isolated cerebellopontine angle craniopharyngioma. J Clin Neurosci. 2009; 16(12):1655–1657. DOI: 10.1016/j.jocn.2009.02.029.Aquilina K, O’Brien DF, Farrell MA, et al. Primary cerebellopontine angle craniopharyngioma in a patient with gardner syndrome. Case report and review of the literature. J Neurosurg. 2006; 105(2):330–333. DOI: 10.3171/jns.2006.105.2.330.Aquilina K, O’Brien DF, Farrell MA, et al. Primary cerebellopontine angle craniopharyngioma in a patient with gardner syndrome. Case report and review of the literature. J Neurosurg. 2006; 105(2):330–333. DOI: 10.3171/jns.2006.105.2.330.Bozbuga M, Turan Suslu H, Hicdonmez T, et al. Primary cerebellopontine angle craniopharyngioma in a patient with Gardner syndrome. J Clin Neurosci. 2011; 18(2):300–301. DOI: 10.1016/j.jocn.2010.06.006.Bozbuga M, Turan Suslu H, Hicdonmez T, et al. Primary cerebellopontine angle craniopharyngioma in a patient with Gardner syndrome. J Clin Neurosci. 2011; 18(2):300–301. DOI: 10.1016/j.jocn.2010.06.006.Kim MS, Kim YS, Lee HK, et al. Primary intracranial ectopic craniopharyngioma in a patient with probable Gardner’s syndrome. J Neurosurg. 2014; 120(2):337–341. DOI: 10.3171/2013.10.JNS131401.Kim MS, Kim YS, Lee HK, et al. Primary intracranial ectopic craniopharyngioma in a patient with probable Gardner’s syndrome. J Neurosurg. 2014; 120(2):337–341. DOI: 10.3171/2013.10.JNS131401.Bigorgne JC, Fanello S, Rohmer V, et al. Craniopharyngioma associated with rectocolonic polyposis: Turcot’s syndrome? Gastroenterol Clin Biol. 1983; 7(12):1047. In French [Bigorgne JC, Fanello S, Rohmer V, et al. Crâniopharyngiome associé à une polypose rectocolique: syndrome de Turcot? Gastroenterol Clin Biol. 1983; 7(12):1047].Bigorgne JC, Fanello S, Rohmer V, et al. Craniopharyngioma associated with rectocolonic polyposis: Turcot’s syndrome? Gastroenterol Clin Biol. 1983; 7(12):1047. In French [Bigorgne JC, Fanello S, Rohmer V, et al. Crâniopharyngiome associé à une polypose rectocolique: syndrome de Turcot? Gastroenterol Clin Biol. 1983; 7(12):1047].Gardner EJ. A genetic and clinical study of intestinal polyposis, a predisposing factor for carcinoma of the colon and rectum. Am J Hum Genet. 1951; 3(2):167–176.Gardner EJ. A genetic and clinical study of intestinal polyposis, a predisposing factor for carcinoma of the colon and rectum. Am J Hum Genet. 1951; 3(2):167–176.Gardner EJ, Plenk HP. Hereditary pattern for multiple osteomas in a family group. Am J Hum Genet. 1952; 4(1):31–36.Gardner EJ, Plenk HP. Hereditary pattern for multiple osteomas in a family group. Am J Hum Genet. 1952; 4(1):31–36.Gardner EJ, Richards RC. Multiple cutaneous and subcutaneous lesions occurring simultaneously with hereditary polyposis and osteomatosis. Am J Hum Genet. 1953; 5(2):139–147.Gardner EJ, Richards RC. Multiple cutaneous and subcutaneous lesions occurring simultaneously with hereditary polyposis and osteomatosis. Am J Hum Genet. 1953; 5(2):139–147.Rammohan A, Wood JJ. Desmoid tumour of the breast as a manifestation of Gardner’s syndrome. Int J Surg Case Rep. 2012; 3(5):139–142. DOI: 10.1016/j.ijscr.2012.01.004.Rammohan A, Wood JJ. Desmoid tumour of the breast as a manifestation of Gardner’s syndrome. Int J Surg Case Rep. 2012; 3(5):139–142. DOI: 10.1016/j.ijscr.2012.01.004.DeVita VT, Lawrence TS, Rosenberg SA. Devita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles and Practice of Oncology, 10 ed., Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2014. P. 2280DeVita VT, Lawrence TS, Rosenberg SA. Devita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles and Practice of Oncology, 10 ed., Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2014. P. 2280Dickey T, Raghaven R, Rushing E. MIB-1 (Ki-67) immunoreactivity as predictor of the risk of recurrence of craniopharyngiomas. J. Neuropath. Exp. Neurol. 1999; 58:567–567. DOI:10.1097/00005072-199905000-00243.Dickey T, Raghaven R, Rushing E. MIB-1 (Ki-67) immunoreactivity as predictor of the risk of recurrence of craniopharyngiomas. J. Neuropath. Exp. Neurol. 1999; 58:567–567. DOI:10.1097/00005072-199905000-00243.Duò D, Gasverde S, Benech F, et al. MIB-1 immunoreactivity in craniopharyngiomas: a clinicopathological analysis. Clin Neuropathol. 2003; 22(5):229–234.Duò D, Gasverde S, Benech F, et al. MIB-1 immunoreactivity in craniopharyngiomas: a clinicopathological analysis. Clin Neuropathol. 2003; 22(5):229–234.Buslei R, Nolde M, Hofmann B, et al. Common mutations of beta-catenin in adamantinomatous craniopharyngiomas but not in other tumours originating from the sellar region. Acta Neuropathol. 2005; 109(6):589–597. DOI: 10.1007/s00401-005-1004-x.Buslei R, Nolde M, Hofmann B, et al. Common mutations of beta-catenin in adamantinomatous craniopharyngiomas but not in other tumours originating from the sellar region. Acta Neuropathol. 2005; 109(6):589–597. DOI: 10.1007/s00401-005-1004-x.Segditsas S, Tomlinson I. Colorectal cancer and genetic alterations in the Wnt pathway. Oncogene. 2006; 25(57):7531–7537. DOI: 10.1038/sj.onc.1210059.Segditsas S, Tomlinson I. Colorectal cancer and genetic alterations in the Wnt pathway. Oncogene. 2006; 25(57):7531–7537. DOI: 10.1038/sj.onc.1210059.Kristopaitis T, Thomas C, Petruzzelli GJ, et al. Malignant craniopharyngioma. Arch Pathol Lab Med. 2000; 124(9):1356–1360. DOI: 10.5858/2000-124-1356-MC.Kristopaitis T, Thomas C, Petruzzelli GJ, et al. Malignant craniopharyngioma. Arch Pathol Lab Med. 2000; 124(9):1356–1360. DOI: 10.5858/2000-124-1356-MC.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.