transmedТрансляционная медицинаTranslational Medicine2311-44952410-5155Almazov National Medical Research Centre, Saint Petersburg, Russia10.18705/2311-4495-2020-7-3-45-54transmed-546Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCASE REPORTЧастичный аномальный дренаж легочных вен в нижнюю полую вену (синдром «ятагана»): роль лучевых методов исследования в первичной диагностике и контроле хирургического леченияPartial anomalous drainage of pulmonary venous to the inferior vena cava (scimitar syndrome): the part of radiated methods of research in primary diagnostic and control of surgical treatmentБасекИ. В.BasekI. V.

Басек Илона Владимировна, к.м.н., заведующий отделением рентгеновской компьютерной томографии

ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Россия, 197341

Basek Ilona V., PhD, Head of the Department of Computed Tomography

Saint Petersburg

ilona.basek@mail.ruБенкенА. А.BenkenA. A.

Бенкен Александра Андреевна, клинический ординатор 2 года

Санкт-Петербург

Benken Aleksandra A., Resident

Saint Petersburg

a.a.benken@gmail.comГребенникВ. К.GrebennikV. K.

Гребенник Вадим Константинович, заведующий отделением сердечно-сосудистой хирургии № 3

Санкт-Петербург

Grebennik Vadim K., Head of the Department of Cardiovascular Surgery № 3

Saint Petersburg

 

grebennik_vk@almazovcentre.ruИсмаил-задеИ. К.Ismail-zadeI. K/

Исмаил-заде Имран Курбанович, сердечно-сосудистый хирург отделения сердечно-сосудистой хирургии № 3

Санкт-Петербург

Ismail-zade Imran K., Cardiovascular Surgeon of the Department of Cardiovascular Surgery № 3

Saint Petersburg

imran-zade@mail.ruНиколайчукЕ. И.NikolaichukE. I.

Николайчук Екатерина Ивановна, врач-кардиолог кардиологического отделения

Санкт-Петербург

Nikolaychyk Ekaterina I., Cardiologist of the Cardiology Department

Saint Petersburg

 

yekaterinan@yandex.ruФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияAlmazov National Medical Research CentreRussian Federation202014072020734554Copyright © Басек И.В., Бенкен А.А., Гребенник В.К., Исмаил-заде И.К., Николайчук Е.И., 20202020Басек И.В., Бенкен А.А., Гребенник В.К., Исмаил-заде И.К., Николайчук Е.И.Basek I.V., Benken A.A., Grebennik V.K., Ismail-zade I.K., Nikolaichuk E.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://transmed.almazovcentre.ru/jour/article/view/546Актуальность

Актуальность. Синдром «ятагана» — это редкий врожденный порок развития с частотой встречаемости 2 на 100 000 новорожденных. Заключается в частичном или полном аномальном дренаже легочных вен правого легкого в нижнюю полую вену. По данным литературы, типичный признак синдрома «ятагана» возможно выявить на рентгенограммах не более чем у 1/3 больных. Только комплексная лучевая диагностика с включением мультиспиральной компьютерной томографической ангиографии (МСКТ-ангиографии) позволяет диагностировать синдром «ятагана», определить все его компоненты, уточнить анатомические особенности и определить объем и тактику дальнейшего кардиохирургического вмешательства.

Цель клинического наблюдения - оценить роль лучевых методов исследования в первичной диагностике и контроле хирургического лечения синдрома «ятагана».

Материалы и методы

Материалы и методы. Обследована пациентка, 39 лет, с перевязкой открытого артериального протока в анамнезе и жалобами на утомляемость, одышку, возникающие при бытовых нагрузках. По результатам рентгенограммы органов грудной клетки и МСКТ-ангиографии органов грудной клетки, был диагностирован синдром «ятагана», пациентке было проведено двухэтапное кардиохирургическое лечение с оценкой результатов по МСКТ-ангиографии.

Результаты

Результаты. По результатам лучевых исследований, у пациентки выявлен редкий врожденный порок развития — синдром «ятагана».

Заключение

Заключение. МСКТ-ангиография органов грудной клетки является высокоинформативным малоинвазивным методом диагностики синдрома «ятагана». МСКТ-ангиография органов грудной клетки позволяет наглядно и точно визуализировать тип аномального дренажа, ход и место впадения коллектора, наличие анастомозов с левыми отделами сердца, что непосредственно влияет на определение тактики хирургической коррекции порока. Проведение МСКТ-ангиографии органов грудной клетки позволяет оценить результаты хирургического лечения.

Background

Background. “Scimitar” syndrome is a rare congenital malformation with a frequency of 2 per 100,000 newborns. The syndrome is manifested by complete abnormal drainage of the pulmonary veins of the right lung into the inferior vena cava. According to the literature, a typical symptom of scimitar syndrome can be detected on radiographs in no more than 1/3 of patients. Only complex radiation diagnostics with the inclusion of multispiral computed tomographic angiography allows to diagnose “scimitar” syndrome, determine all its components, clarify the anatomical features and determine the volume and tactics of further cardiac surgery.

Objective of the present clinical case is to assess the role of radiation research methods in the primary diagnosis and control of surgical treatment of scimitar syndrome.

Materials and methods

Materials and methods. A 39-year-old patient with a history of open arterial duct ligation and complaints of fatigue, shortness of breath arising from household loads was examined. According to the results of the chest x-ray and MSCT angiography of the chest organs, “scimitar” syndrome was diagnosed, the patient underwent a two-stage cardiosurgical treatment with the assessment of the results by MSCT angiography. Results. According to the results of radiation studies, the patient revealed a rare congenital malformation — “scimitar” syndrome.

Conclusion

Conclusion. MSCT angiography of the chest is a highly informative, minimally invasive diagnostic method for the scimitar syndrome. MSCT angiography of the chest allows you to visually and accurately visualize the type of abnormal drainage, the course and place of the confluence of the collector, the presence of anastomoses with the left heart, which directly affects the definition of tactics for surgical correction of the disease. MSCT angiography of the chest allows you to evaluate the results of surgical treatment.

мультиспиральная компьютерная томографиясиндром «ятагана»частичный аномальный дренаж легочных венmultispiral computed tomographypartial anomalous drainage of pulmonary venousscimitar syndromeReferencesMeza R, Araujo J, Escobar A, et al. Successful surgical repair of scimitar syndrome in a 38-year-old adult. International Journal of Cardiovascular and Thoracic Surgery. 2019; 5(6): 80–83.Meza R, Araujo J, Escobar A, et al. Successful surgical repair of scimitar syndrome in a 38-year-old adult. International Journal of Cardiovascular and Thoracic Surgery. 2019; 5(6): 80–83.Neill C, Ferencz C, Sabiston D, et al. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous drainage. «Scimitar syndrome». Bull. Johns. Hopkins. Hosp. 1960; 107: 1–21.Neill C, Ferencz C, Sabiston D, et al. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous drainage. «Scimitar syndrome». Bull. Johns. Hopkins. Hosp. 1960; 107: 1–21.Golubeva MV, Ilyina NA, Kagan AV. Features of pulmonary circulation in children with congenital pulmonary venolobar syndrom. Regionarnoe krovoobrashhenie i mikrocirkuljacija=Regional blood circulation and microcirculation. 2019; 18(1): 55–65. In Russian. [Голубева М. В., Ильина Н. А., Каган А. В. Особенности кровообращения легких у детей с венолобарным синдромом. Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2019; 18(1): 55–65].Golubeva MV, Ilyina NA, Kagan AV. Features of pulmonary circulation in children with congenital pulmonary venolobar syndrom. Regionarnoe krovoobrashhenie i mikrocirkuljacija=Regional blood circulation and microcirculation. 2019; 18(1): 55–65. In Russian. [Голубева М. В., Ильина Н. А., Каган А. В. Особенности кровообращения легких у детей с венолобарным синдромом. Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2019; 18(1): 55–65].Mikhailova OV, Soroka ND, Chernyaeva NI. On the issue of diagnosis of vascular anomalies in children. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics = Rossijskij vestnik perinatologii i pediatrii. In Russian. 2016; 61(4): 243. In Russian [Михайлова О.В., Сорока Н.Д., Черняева Н.И. К вопросу диагностики сосудистых аномалий у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016; 61(4): 243].Mikhailova OV, Soroka ND, Chernyaeva NI. On the issue of diagnosis of vascular anomalies in children. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics = Rossijskij vestnik perinatologii i pediatrii. In Russian. 2016; 61(4): 243. In Russian [Михайлова О.В., Сорока Н.Д., Черняева Н.И. К вопросу диагностики сосудистых аномалий у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016; 61(4): 243].Melissa L. Rosado-de-Christenson. Diagnostic Imaging: Chest. 2nd Edition. Salt Lake City: Amirsys, 2012: 174–180.Melissa L. Rosado-de-Christenson. Diagnostic Imaging: Chest. 2nd Edition. Salt Lake City: Amirsys, 2012: 174–180.Abbara S. Diagnostic Imaging: Chest. 2nd Edition. Salt Lake City: Amirsys, 2013: 236–242.Abbara S. Diagnostic Imaging: Chest. 2nd Edition. Salt Lake City: Amirsys, 2013: 236–242.Paramonova TI, Vdovkin AV, Palkova VA, et al. Scimitar syndrome in adolescent patient. Luchevaja diagnostika i terapija=Diagnostic radiology and radiotherapy. 2011; 4(2): 88–93. In Russian [Парамонова Т.И., Базылев В.В., Вдовкин А.В. и др. Комплексная лучевая диагностика синдрома «ятагана» в подростковом возрасте. Лучевая диагностика и терапия. 2011; 4(2): 88–93].Paramonova TI, Vdovkin AV, Palkova VA, et al. Scimitar syndrome in adolescent patient. Luchevaja diagnostika i terapija=Diagnostic radiology and radiotherapy. 2011; 4(2): 88–93. In Russian [Парамонова Т.И., Базылев В.В., Вдовкин А.В. и др. Комплексная лучевая диагностика синдрома «ятагана» в подростковом возрасте. Лучевая диагностика и терапия. 2011; 4(2): 88–93].Paramonova TI, Vdovkin AV, Palkova VA. Multimodality imaging of anomalous pulmonary veins in modern cardiac surgery clinic Luchevaja diagnostika i terapija=Diagnostic radiology and radiotherapy. 2013; 4(4): 76–87. In Russian [Парамонова Т.И., Вдовкин А.В., Палькова В.А. Комплексная визуализация аномальных легочных вен в современной кардиохирургической клинике. Лучевая диагностика и терапия. 2013; 4(4): 76–87].Paramonova TI, Vdovkin AV, Palkova VA. Multimodality imaging of anomalous pulmonary veins in modern cardiac surgery clinic Luchevaja diagnostika i terapija=Diagnostic radiology and radiotherapy. 2013; 4(4): 76–87. In Russian [Парамонова Т.И., Вдовкин А.В., Палькова В.А. Комплексная визуализация аномальных легочных вен в современной кардиохирургической клинике. Лучевая диагностика и терапия. 2013; 4(4): 76–87].Lastinger А, Yaman МЕ, Gustafson R, et al. Scimitar syndrome and H-type tracheo-esophageal fistula in a newborn infant. Pediatr. Neonatol. 2016; 57(3): 236–239.Lastinger А, Yaman МЕ, Gustafson R, et al. Scimitar syndrome and H-type tracheo-esophageal fistula in a newborn infant. Pediatr. Neonatol. 2016; 57(3): 236–239.Youssef T, Mahmoud H, Ionescu N, et al. Scimitar syndrome associated with aberrant right subclavian artery, diaphragmatic hernia, and urinary anomalies — case report and review of the literature. Rom. J. Morphol. Embryol. 2018; 59(2): 625–630.Youssef T, Mahmoud H, Ionescu N, et al. Scimitar syndrome associated with aberrant right subclavian artery, diaphragmatic hernia, and urinary anomalies — case report and review of the literature. Rom. J. Morphol. Embryol. 2018; 59(2): 625–630.Dokumcu Z, Divarci E, Erdener A. Thoracoscopic treatment of left-to-right shunt in a child with scimitar syndrome. Cardiol. Young. 2018; 28(1): 159–162.Dokumcu Z, Divarci E, Erdener A. Thoracoscopic treatment of left-to-right shunt in a child with scimitar syndrome. Cardiol. Young. 2018; 28(1): 159–162.Gustainyte V, Miller M, Towbin R et al. Scimitar syndrome. Applied radiology. 2019; 37–39.Gustainyte V, Miller M, Towbin R et al. Scimitar syndrome. Applied radiology. 2019; 37–39.Hasan M, Varshney A, Agarwal P. A case of scimitar syndrome: anesthetic considerations regarding non cardiac surgery. Pediatric Anesthesia and Critical Care Journal. 2016; 4(2): 89–90.Hasan M, Varshney A, Agarwal P. A case of scimitar syndrome: anesthetic considerations regarding non cardiac surgery. Pediatric Anesthesia and Critical Care Journal. 2016; 4(2): 89–90.Wang H, Kalfa D, Rosenbaum MS, et al. Scimitar syndrome in children and adults: natural history, outcomes, and risk analysis. Ann Thorac Surg; 105(2): 592–598.Wang H, Kalfa D, Rosenbaum MS, et al. Scimitar syndrome in children and adults: natural history, outcomes, and risk analysis. Ann Thorac Surg; 105(2): 592–598.Brink J, Yong MS, D’Udekem Y, et al. Surgery for scimitar syndrome: the Melbourne experience. Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2015; 20(1): 31–34.Brink J, Yong MS, D’Udekem Y, et al. Surgery for scimitar syndrome: the Melbourne experience. Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2015; 20(1): 31–34.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.